ESCLERODERMIA

A esclerodermia difusa ou generalizada acomete grandes áreas do tegumento e outros órgãos. Com o evoluir da afecção a pele e o subcutâneo tornam-se duras e aderentes dos planos subjacentes, dificultando os movimentos. Às vezes as discromias faciais ou difusas e ulcerações ao nível das saliências ósseas.As lesões podem localizar-se na face e na porção distal das extremidades e associa-se aos fenômenos de Raynaund. Outros órgãos acometidos incluem musculatura esquelética, esôfago, pulmões, miocárdio intestino grosso e delgado, rins etc (BRASILERO, 2000).

A esclerodermia é uma enfermidade multisistêmica com várias complicações. Estima-se que 50% dos pacientes morrem em 5 anos. A mortalidade associada com a doença tem influenciado a decisão cirúrgica, sendo que as opções terapêuticas para as complicações do escleroderma intestinal avançado ainda são limitada. Tem sido considerado que, a despeito dos riscos da doença sistêmica, a mortalidade pode ser diminuída com abordagem cirúrgica precisa, como em quadros com crises intra-abdominais freqüentes (CARDOSO ET AL, 2006

O diagnóstico de esclerodermia pode ser suspeitado quando o paciente apresenta fenômeno de Raynaund associados a achados de anormalidades capilares da prega ungreal típicas da esclerodermia e/ou anticorpos específicos da esclerodermia mesmo na ausência de alterações cutâneas habituais (GOLDMAN e AUSIELLO, 2005).


A esclerodermia começa de forma insidiosa com o fenômeno de Raynaud e inchação das mãos. A pele e os tecidos subcutâneos ficam cada vez mais endurecidos e rígidos, não podendo ser pinçados e elevados das estruturas subjacentes. A pele fica seca porque há supressão da secreção sudorípara na região afetada. Os membros enrijecem e perdem a mobilidade. A condição dissemina-se com lentidão; durante anos, essas alterações podem permanecer localizadas nas mãos e nos pés (SMELTZER & BARE, 2006).


Segundo Robbins (2000), a esclerose sistêmica é uma doença de causa desconhecida. O deposito excessivo de colágeno, a marca da esclerose sistêmica, resulta de múltiplos fatores interativos que levam, finalmente, à produção de uma variedade de fibroblastos e lesão endotelial vascular. Embora a esclerose sistêmica seja caracterizada por fibrose difusa, não há nenhuma evidência de um defeito primário nos fibroblastos ou colágeno. Parece haver um consenso geral entre os especialistas de que a fibrose é secundária a uma ativação anormal do sistema imune. Propõe- se que células T-CD4+, respondendo a um antígeno ainda não identificado, se acumulam na pele e liberam citocinas que recrutam células inflamatórias, incluindo mastócitos e macrófagos.


De acordo com Robbins (2000) uma doença microvascular está constantemente presente no início da evolução da esclerose sistêmica. A fibrose da íntima é evidente em 100% das artérias digitais dos pacientes com esclerose sistêmica. Dilatação e destruição capilares também são comuns. As alças capilares nas pregas ungueais estão distorcidas na evolução inicial da doença e, depois, desaparecem. Sinais indicativos de lesão endotelial e aumento da ativação plaquetária também forma observados. No decorrer do tempo estreitamento difusa da microvasculatura também acarreta lesão isquêmica. A possibilidade de a lesão endotelial também ser iniciada por efeitos tóxicos de fatores desencadeantes ambientais permanecem certa , mas não pode ser excluída definitivamente. Embora se acredita que a fibrogênese e lesão vascular mediada por células T sejam importantes na patogenia da esclerose sistêmica, há evidências abundantes de ativação excessiva também na imunidade humoral.


BIBLIOGRAFIAS UTILIZADAS


http://www.webartigos.com/articles/


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